Una malaltia neurodegenerativa progressiva de la central i del sistema nerviós autònom es caracteritza per l'atròfia de les neurones preganglionares banya lateral de la medul·la espinal toràcic, que diferencia aquesta condició d'altres formes d'hipotensió ortostàtica idiopàtica (hipotensió ortostàtica). Aquesta malaltia és generalment considerat com una variant clínica de múltiples atròfia de sistema. Individus afectats presents a la cinquena o sisena dècada amb la disfunció orthostasis i bufeta; i més tard desenvolupar incontinència fecal; anhidrosis; atàxia; impotència; i alteracions del to suggerent dels ganglis basals disfunció.