Una forma rara de demència que de vegades és familiar. Clínica els trets inclouen afàsia, apràxia; confusió; anomia; pèrdua de memòria; i deteriorament de la personalitat. Aquest patró és coherent amb les troballes patològiques de circumscrit atròfia dels pols del lòbul frontal i Lòbul temporal. Pèrdua neuronal és màxima en el hipocamp, còrtex entorhinal i amígdala. Algunes neurones corticals ballooned contenen cossos argentophylic (pic).