Una malaltia rara, lentament progressiva de formació de mielina. Subtipus es coneixen com formes clàssics, congènits, transitori i per a adults d'aquesta malaltia. Forma de el clàssic és el cromosoma x vinculat, té el seu inici en la infància i està associat a una mutació del gen proteolipid proteïnes. Clínica manifestacions incloure tremolor, spasmus nutans, roving ull moviments, atàxia, espasticitat i nistagme. Mort es produeix per la tercera dècada de la vida. La congènita forma té característiques similars però presenta des del principi a la infància i trets de progressió ràpida de la malaltia. Transitional i subtipus d'adults tenen un posterior aparició i simptomatologia menys greu. Pathologic trets inclouen àrees irregular de desmielinització amb preservació de perivascular Illes (aparició de trigoid).